Penyakit Hirschsprung
Diagnosis penyakit Hirschsprung harus dapat ditegakkan sedini mungkin
mengingat berbagai komplikasi yang dapat terjadi dan sangat
membahayakan jiwa pasien seperti terjadinya enterokolitis, perforasi
usus serta sepsis yang dapat menyebabkan kematian. Diagnosis kelainan
ini dapat ditegakkan dengan anamnesis, pemeriksaan fisik, pemeriksaan
Rontgen dengan enema barium, pemeriksaan histokimia, pemeriksaan
manometri serta pemeriksaan patologi anatomi. Manifestasi klinis
penyakit Hirschsprung terlihat pada neonatus cukup bulan dengan
keterlambatan pengeluaran mekonium pertama yang lebih dari 24 jam yang
kemudian diikuti dengan kembung dan muntah. Pada pemeriksaan fisik
ditemukan perut yang kembung hebat, gambaran usus pada dinding abdomen
dan bila dilakukan pemeriksaan colok dubur, feses akan keluar
menyemprot dan gejala tersebut akan segera hilang (Teitelbaum, 2003;
Swenson, 1990).
Periode Neonatal. Ada trias gejala klinis yang
sering dijumpai, yakni pengeluaran mekonium yang terlambat, muntah
hijau dan distensi abdomen. Pengeluaran mekonium yang terlambat (lebih
dari 24 jam pertama) merupakan tanda klinis yang signifikans.
Anak. Pada anak yang lebih besar, gejala klinis yang menonjol adalah konstipasi kronis dan gizi buruk (failure to thrive).
Dapat pula terlihat gerakan peristaltik usus di dinding abdomen. Jika
dilakukan pemeriksaan colok dubur, maka feces biasanya keluar
menyemprot, konsistensi semi-liquid dan berbau tidak sedap. Penderita
biasanya buang air besar tidak teratur, sekali dalam beberapa hari dan
biasanya sulit untuk defekasi. (Kartono,1993; Fonkalsrud et al,1997;
Swenson et al,1990).
Pemeriksaan yang merupakan standard dalam menegakkan diagnosa Hirschsprung adalah barium enema
Pada prinsipnya, sampai saat ini, penyembuhan penyakit Hirschsprung hanya dapat dicapai dengan pembedahan.
Tindakan-tindakan medis dapat dilakukan, tetapi hanya untuk sementara,
dimaksudkan untuk menangani distensi abdomen dengan pemasangan pipa
anus atau pemasangan pipa lambung dan irigasi rektum. Pemberian antibiotika dimaksudkan untuk pencegahan infeksi terutama untuk enterokolitis dan mencegah terjadinya sepsis. Cairan infus dapat diberikan untuk menjaga kondisi nutrisi penderita serta untuk menjaga keseimbangan cairan, elektrolit dan asam basa tubuh (Kartono, 2003). (Dextros, Normal Saline)
Penanganan bedah pada umumnya terdiri atas dua tahap yaitu tahap
pertama dengan pembuatan kolostomi dan tahap kedua dengan melakukan
operasi definitif.
Dikenal beberapa prosedur operasi yaitu prosedur Swenson, prosedur
Duhamel, prosedur Soave, prosedur Rehbein dengan cara reseksi anterior,
prosedur Laparoskopic Pull-Through, prosedur Transanal Endorectal
Pull-Through dan prosedur miomektomi anorektal. (Lee, 2002; Teitelbaum,
2003).
Sumber : Dokterugm.wordpress.com
Tatalaksana first line ketika tanda Hirschsprung Disease di temukan di daerah?
-Ask dr. Sari ( Residen Anak)
-Ask dr. Sari ( Residen Anak)
