Hematologi #Part 2

Konsep Kunci


Sel Darah Merah (Eritrosit)
Rata-rata orang dewasa memiliki 5 juta eritrosit per milimeter kubik, eritosit memiliki siklus hidup kira-kira 120 hari.
Produksi eritrosit dirangsang oleh hormon glikoprotein, eritropoietin, diketahui terutama berasal dari ginjal.
Perubahan massa eritrosit menghasilkan 2 entitas yg berbeda: jumlah eritrosit yg tidak mencukupi (anemia), dan eritrosit terlalu banyak (polisitemia).
Anemia adalah berkurangnya jumlah eritrosit, kuantitas hemoglobin, dan volume packed red cell (hematokrit) dibawah kadar normal per 100 ml darah.
Anemia bukan merupakan diagnosis tetapi cerminan perubahan patofisiologik yg ditunjukkan dgn anamnesis yg seksama, pemeriksaan fisik, dan uji laboratorium.
Tanda dan gejala yg menyertai anemia adalah pucat, takikardia, bising jantung, angina, iskemia miokard, dispneu, napas pendek, dan kelelahan yg meningkat selama latihan/ kerja fisik.
Jenis Anemia
Anemia normokrom normositik, ukuran dan bentuk eritrosit (normal) serta mengandung jumlah hemoglobin (normal)
Anemia normokrom makrositik, ukuran eritrosit lebih besar, namun normokromik.
Anemia mikrositik hipokromik, ukuran eritrosit kecil dan kandungan hemoglobin kurang dari normal, baik MCV & MCHC berkurang.
Penyebab utama anemia : meningkatnya kehilangan eritrosit dan penurunan / kelainan produksi sel.
Klasifikasi etiologi utama kedua termasuk produksi eritrosit yg berkurang (diseritropoiesis) dan meliputi segala keadaan yg mempengaruhi fungsi sumsum tulang.
Anemia aplastik : merupakan keadaan yg mengancam-jiwa pd sel induk di dalam sumsum tulang, yg menyebabkan berkurangnya jumlah sel-sel yg diproduksi.
Anemia defisiensi besi diklasifikasikan sbg anemia hipokromik mikrositik disertai penurunan kuantitas sintesis hemoglobin. Anemia defisiensi besi merupakan penyebab utama anemia di dunia.
Anemia megaloblastik : diklasifikasikan secara morfologis sbg anemia normokromik makrositik dan sering disebabkan oleh defisiensi vitamin B12 atau asam folat, yg mengakibatkan gangguan sintesis DNA.
Penyakit sel sabit merupakan gangguan genetik yg resesif autosomal, yaitu individu mewarisi hemoglobin sabit (hemoglobin S dari kedua orang tua). Dengan demikian pasien tsb homozigot.    
Individu yg heterozigot (gen abnormal hanya diwarisi dari satu orang tua) dikatakan memiliki sifat sel sabit.
Anemia sel sabit merupakan bentuk anemia hemolitik kongenital yg paling sering dijumpai. Hb S merupakan 75% hingga 95% hemoglobin; sisanya adalah Hb F, yg merupakan 1% hingga 20% hemoglobin.
Saat ini tidak diketahui adanya terapi yg dapat mengembalikan bentuk sel sabit menjadi normal; dengan demikian pengobatan terutama adalah pencegahan dan penunjang.
Polisitemia berarti kelebihan (poli-) semua jenis sel (-sitemia), tetapi umumnya digunakan untuk keadaan yg volume eritrositnya melebihi normal.
Polisitemia primer atau vera adalah gangguan mieloproliferatif, yaitu sel induk pluripoten abnormal.
Polisitemia sekunder terjadi jika volume plasma di dalam sirkulasi berkurang (mengalami hemokonsentrasi) tetapi volume total eritrosit dalam sirkulasi normal.

Postingan sebelumnya disini

Hematologi #Part 1

Bismillah.

Konsep Kunci Hematologi
Sumber :  Buku Patofisiologi (Konsep Klinis & Proses-Proses Penyakit)
Sylvia A. Price & Lorraine M. Wilson

#Part 1

Hematopoiesis : pembentukan dan pematangan sel-sel darah.
Semua sel darah normal dianggap berasal dari satu sel induk pluripotensial dg kemampuan bermitosis.
Makrofag : leukosit spesifik yg bertanggung jawab atas fagositosis pd reaksi radang.
Hitung sel darah : Jumlah sebenarnya dari unsur darah yg terbentuk ( eritrosit, leukosit, & trombosit) dalam volume darah tertentu.
Jumlah sel yang abnormal mencerminkan respon tubuh atau tidak adanya respon tubuh thd proses-proses tertentu.
Anisositosis : variasi ukuran sel yg abnormal.
Poikilositosis : variasi bentuk sel yang abnormal.
Polikromasia : eritrosit-eritrosit yg memiliki distribusi warna yang berbeda.
Normokromia : mencerminkan konsentrasi Hemoglobin yg normal dlm eritrosit.
Hipokrom : memperlihatkan suatu sel yg pucat, menggambarkan penurunan konsentrasi Hb. ex: Anemia defisiensi besi.
Fungsi utama Hb ( protein ) yakni transpor Oksigen dan Karbondioksida,
Hb dikenal dg huruf belakangnya/ dari letak dan tempat ditemukannya.
(HbA : Hemoglobin dewasa normal , HbF : Hemoglobin Fetal , HbS : Hemoglobin yg ditemukan pd penyakit sel sabit. Hb : Memphis)
Hematokrit (Hct) / Volume packed cell, menunjukkan volume darah lengkap yg terdiri dari eritrosit.
MCV / Volume eritrosit rata-rata : pengukuran besarnya sel; Normositik : ukuran sel normal, Mikrositik : ukuran yg lebih kecil; Makrositik : ukuran sel yang lebih besar.
MCHC / Konsentrasi hemoglobin eritrosit rata-rata ( Mean Corpuscular Hemoglobin, MCH ) : mengukur jumlah Hb yg terdapat dlm 1 (satu) eritrosit.
Hitung Retikulosit : menggambarkan aktivitas sumsum tulang. Retikulosit adalah eritrosit imatur, tidak berinti, yg mengandung sisa-sisa RNA dlm sitoplasmanya
Bone Marrow Aspiration / Pemeriksaan aspirasi sumsum tulang juga digunakan untuk mengarahkan pemberian dosis kemoterapi dan terapi radiasi pd penderita keganasan hematologik.
Dalam mendiagnosis keganasan hematologik; analisis sitogenetik telah diketahui merupakan salah satu pemeriksaan yg paling penting untuk menegakkan diagnosis dan pengobatan, dan penting untuk memperkirakan respons thd pengobatan & potensial untuk remisi/ penyembuhan dan untuk mengetahui terjadinya relaps (penyakit yg kambuh setelah pengobatan). 
Sitogenetik : pemeriksaan komposisi kromosom sel, fungsi normal, dan setiap deviasi / kelainan/ penyimpangan dari normal.
Uji utama lainnya adalah penentuan imunofenotipe, yg digunakan untuk menegakkan diagnosis penyakit hematologik secara akurat, terutama dlm membedakan ALL (Acute Limphocytic Leukemia) / Leukemia Limfositik Akut dari Leukemia Mielogenosa Akut dan keganasan Limfatik lainnya. 


Continued to Next Posting. disini