Hematologi #Part 2

Konsep Kunci


Sel Darah Merah (Eritrosit)
Rata-rata orang dewasa memiliki 5 juta eritrosit per milimeter kubik, eritosit memiliki siklus hidup kira-kira 120 hari.
Produksi eritrosit dirangsang oleh hormon glikoprotein, eritropoietin, diketahui terutama berasal dari ginjal.
Perubahan massa eritrosit menghasilkan 2 entitas yg berbeda: jumlah eritrosit yg tidak mencukupi (anemia), dan eritrosit terlalu banyak (polisitemia).
Anemia adalah berkurangnya jumlah eritrosit, kuantitas hemoglobin, dan volume packed red cell (hematokrit) dibawah kadar normal per 100 ml darah.
Anemia bukan merupakan diagnosis tetapi cerminan perubahan patofisiologik yg ditunjukkan dgn anamnesis yg seksama, pemeriksaan fisik, dan uji laboratorium.
Tanda dan gejala yg menyertai anemia adalah pucat, takikardia, bising jantung, angina, iskemia miokard, dispneu, napas pendek, dan kelelahan yg meningkat selama latihan/ kerja fisik.
Jenis Anemia
Anemia normokrom normositik, ukuran dan bentuk eritrosit (normal) serta mengandung jumlah hemoglobin (normal)
Anemia normokrom makrositik, ukuran eritrosit lebih besar, namun normokromik.
Anemia mikrositik hipokromik, ukuran eritrosit kecil dan kandungan hemoglobin kurang dari normal, baik MCV & MCHC berkurang.
Penyebab utama anemia : meningkatnya kehilangan eritrosit dan penurunan / kelainan produksi sel.
Klasifikasi etiologi utama kedua termasuk produksi eritrosit yg berkurang (diseritropoiesis) dan meliputi segala keadaan yg mempengaruhi fungsi sumsum tulang.
Anemia aplastik : merupakan keadaan yg mengancam-jiwa pd sel induk di dalam sumsum tulang, yg menyebabkan berkurangnya jumlah sel-sel yg diproduksi.
Anemia defisiensi besi diklasifikasikan sbg anemia hipokromik mikrositik disertai penurunan kuantitas sintesis hemoglobin. Anemia defisiensi besi merupakan penyebab utama anemia di dunia.
Anemia megaloblastik : diklasifikasikan secara morfologis sbg anemia normokromik makrositik dan sering disebabkan oleh defisiensi vitamin B12 atau asam folat, yg mengakibatkan gangguan sintesis DNA.
Penyakit sel sabit merupakan gangguan genetik yg resesif autosomal, yaitu individu mewarisi hemoglobin sabit (hemoglobin S dari kedua orang tua). Dengan demikian pasien tsb homozigot.    
Individu yg heterozigot (gen abnormal hanya diwarisi dari satu orang tua) dikatakan memiliki sifat sel sabit.
Anemia sel sabit merupakan bentuk anemia hemolitik kongenital yg paling sering dijumpai. Hb S merupakan 75% hingga 95% hemoglobin; sisanya adalah Hb F, yg merupakan 1% hingga 20% hemoglobin.
Saat ini tidak diketahui adanya terapi yg dapat mengembalikan bentuk sel sabit menjadi normal; dengan demikian pengobatan terutama adalah pencegahan dan penunjang.
Polisitemia berarti kelebihan (poli-) semua jenis sel (-sitemia), tetapi umumnya digunakan untuk keadaan yg volume eritrositnya melebihi normal.
Polisitemia primer atau vera adalah gangguan mieloproliferatif, yaitu sel induk pluripoten abnormal.
Polisitemia sekunder terjadi jika volume plasma di dalam sirkulasi berkurang (mengalami hemokonsentrasi) tetapi volume total eritrosit dalam sirkulasi normal.

Postingan sebelumnya disini

Hematologi #Part 1

Bismillah.

Konsep Kunci Hematologi
Sumber :  Buku Patofisiologi (Konsep Klinis & Proses-Proses Penyakit)
Sylvia A. Price & Lorraine M. Wilson

#Part 1

Hematopoiesis : pembentukan dan pematangan sel-sel darah.
Semua sel darah normal dianggap berasal dari satu sel induk pluripotensial dg kemampuan bermitosis.
Makrofag : leukosit spesifik yg bertanggung jawab atas fagositosis pd reaksi radang.
Hitung sel darah : Jumlah sebenarnya dari unsur darah yg terbentuk ( eritrosit, leukosit, & trombosit) dalam volume darah tertentu.
Jumlah sel yang abnormal mencerminkan respon tubuh atau tidak adanya respon tubuh thd proses-proses tertentu.
Anisositosis : variasi ukuran sel yg abnormal.
Poikilositosis : variasi bentuk sel yang abnormal.
Polikromasia : eritrosit-eritrosit yg memiliki distribusi warna yang berbeda.
Normokromia : mencerminkan konsentrasi Hemoglobin yg normal dlm eritrosit.
Hipokrom : memperlihatkan suatu sel yg pucat, menggambarkan penurunan konsentrasi Hb. ex: Anemia defisiensi besi.
Fungsi utama Hb ( protein ) yakni transpor Oksigen dan Karbondioksida,
Hb dikenal dg huruf belakangnya/ dari letak dan tempat ditemukannya.
(HbA : Hemoglobin dewasa normal , HbF : Hemoglobin Fetal , HbS : Hemoglobin yg ditemukan pd penyakit sel sabit. Hb : Memphis)
Hematokrit (Hct) / Volume packed cell, menunjukkan volume darah lengkap yg terdiri dari eritrosit.
MCV / Volume eritrosit rata-rata : pengukuran besarnya sel; Normositik : ukuran sel normal, Mikrositik : ukuran yg lebih kecil; Makrositik : ukuran sel yang lebih besar.
MCHC / Konsentrasi hemoglobin eritrosit rata-rata ( Mean Corpuscular Hemoglobin, MCH ) : mengukur jumlah Hb yg terdapat dlm 1 (satu) eritrosit.
Hitung Retikulosit : menggambarkan aktivitas sumsum tulang. Retikulosit adalah eritrosit imatur, tidak berinti, yg mengandung sisa-sisa RNA dlm sitoplasmanya
Bone Marrow Aspiration / Pemeriksaan aspirasi sumsum tulang juga digunakan untuk mengarahkan pemberian dosis kemoterapi dan terapi radiasi pd penderita keganasan hematologik.
Dalam mendiagnosis keganasan hematologik; analisis sitogenetik telah diketahui merupakan salah satu pemeriksaan yg paling penting untuk menegakkan diagnosis dan pengobatan, dan penting untuk memperkirakan respons thd pengobatan & potensial untuk remisi/ penyembuhan dan untuk mengetahui terjadinya relaps (penyakit yg kambuh setelah pengobatan). 
Sitogenetik : pemeriksaan komposisi kromosom sel, fungsi normal, dan setiap deviasi / kelainan/ penyimpangan dari normal.
Uji utama lainnya adalah penentuan imunofenotipe, yg digunakan untuk menegakkan diagnosis penyakit hematologik secara akurat, terutama dlm membedakan ALL (Acute Limphocytic Leukemia) / Leukemia Limfositik Akut dari Leukemia Mielogenosa Akut dan keganasan Limfatik lainnya. 


Continued to Next Posting. disini

Note

Bismillah

Hyper-CVAD is a chemotherapy regimen used to treat some forms of leukemia, non-Hodgkin lymphoma (high grade) and lymphoblastic lymphoma.

Hyper-CVAD chemotherapy consists of two combinations of drugs (courses A and B) given an alternating fashion.
'CVAD' is the acronym of the drugs used in course A: cyclophosphamide, vincristine, doxorubicin (also known as Adriamycin), and dexamethasone. Course B consists of methotrexate and cytarabine.


CHOP is the acronym for a chemotherapy regimen used in the treatment of non-Hodgkin lymphoma. CHOP consists of :

• Cyclophosphamide, an alkylating agent which damages DNA by binding to it and causing cross-links

• Hydroxydaunorubicin (also called doxorubicin or Adriamycin), an intercalating agent which damages DNA by inserting itself between DNA bases

• Oncovin (vincristine), which prevents cells from duplicating by binding to the protein tubulin

• Prednisone or prednisolone, which are corticosteroids.
  

----------------------------------------------------------------------------------------------

Donating PBSC or marrow
two methods of donation: Peripheral Blood Stem Cells (PBSC) and bone marrow.

Filgrastim is a granulocyte colony-stimulating factor (G-CSF) analog used to stimulate the proliferation and differentiation of granulocytes.[1]] It is produced by recombinant DNA technology.

The Human Leukocyte Antigen (HLA) system is the name of the Major Histocompatibility Complex (MHC) in humans.

Soal UKDI

Bagi temen-temen yang mau download.. contoh soal UKDI , bisa langsung ke Scribd.com
here you are the link , download di sini

thank you to

Meisa marsalina FK UNS'06

M. Yusuf Arrozi  FK UNS'06

DISENTRI BASILAR

Disentri basilar atau Shigellosis adalah infeksi akut radang colon yg disebabkan kuman Shigella. Penyakit ini kadang bersifat ringan, kadang-kadang bersifat serius sekali.

Secara klinis memiliki tanda sbb :

1. Diare

2. terdapat lendir dan darah dlm tinja

3. perut sakit & tenesmus

Infeksi ditularkan secara oral melalui air, makanan, lalat yg tercemar oleh ekskreta pasien. Kelainan anatomis. tidak ditemukan diluar rongga usus & tidak merusak selaput lendir.

Keluhan & Gejala Klinis

Gejala yang timbul bervariasi, defekasi sedikit-sedikit & dpt terus menerus, sakit perut dg rasa kolik, muntah, sakit kepala.Sifat kotoran mulanya sedikit-sedikit hingga isi usus terkuras habis, selanjutnya dlm keadaan ringan masih dapat mengeluarkan cairan, namun dlm keadaan berat tinja berlendir dg warna kemerah-merahan (diistilahkan dg red currant jelly) & bersifat basa.

Bentuk klinis dpt bermacam-macam ringan, sedang hingga berat. Bentuk berat ( fulminating cases) biasany disebabkan S. dysentriae. Sakit perut terutama dibag. sebelah kiri, terasa melilit diikuti pengeluaran tinja shg menyebabkan perut menjadi cekung. Di daerah anus terjadi luka & nyeri, kadang timbul prolapsus ani.
Kematian akibat disentri basilar terjadi karena gangguan sirkulasi perifer, anuria, dan koma uremik.

Gambaran Endoskopik

Memperlihatkan mukosa hemoragik dg mukosa yg terlepas & ulserasi. Kadang tertutup eksudat. Sebagian besar lesi berada di bagian distal colon & secara progresif berkurang di segmen proksimal colon.

Diagnosis Banding

Diagnosis banding (DD) u/ disentri basilar adalah radang colon oleh karena kuman enterohemoragik & enteroinvasif E. Coli, C. Jejuni, S. Entereditis, dll. Sedang DD yang tdk berhub. dgn infeksi yakni Colitis ulcerativa / "Crohn's colitis".

Prognosis

Pd bentuk yg berat, angka kematian tinggi kecuali  bila mendapatkan pengobatan dini. Namun, pada bentuk sedang, biasanya angka kematian rendah. Bentuk dysentriae  biasanya berat dan masa penyembuhan lama, meskipun dlm bentuk yg ringan.

Pengobatan

Prinsip tindakan pengobatan yakni istirahat, mencegah, atau memperbaiki dehidrasi, pada kasus berat diberikan antibiotik atau sulfonamid.

* Cairan & Elektrolit

Penyebab utama kematian adalah dehidrasi. Pemberian cairan & elektrolit secara I.V. (intra vena) sangat penting. Jumlah cairan yg diberikan tergantung derajat dehidrasi, dimana dalam menetukan derajat dehidrasi yakni melihat keadaan umum pasien (K.U.), Sistem angka Daldiyono (scoring system), menetukan berat jenis plasma.

* Diet

Diberikan makanan lunak hingga berat berak < 5x/ hari, kemudian diberi makanan ringan biasa jika sudah ada perbaikan kesehatan.

* Pengobatan Spesifik

Antibiotik pilihan dlm pengobatan disentri basilar yakni trimetoprim - sulfametoksazol/ siprofloksazin. Pemberian siprofloksazin kontraindikasi bagi anak-anak dan ibu hamil. Obat-obat antispasmodik dpt menolong dlm pengobatan jika terjadi kram berat. Jenis-jenis obat yg menghambat peristaltik usus membantu membatasi diare ,namun tidak diindikasikan sbg pengobatan dlm fase disentri.

Pencegahan

Penularan disentri basilar dpt dicegah dgn lingkungan yg bersih & kebersihan diri. Membersihkan tangan dg sabun, suplai air yg tidak terkontaminasi, & penggunaan jamban yg bersih.

Sumber: Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid 1, edisi ketiga. hal 458-462.

KOLERA

Kolera atau sering dikenal dgn istilah (muntaber) adalah penyakit berak yang disertai muntah akut, ditimbulkan oleh suatu enterotoksin yang dihasilkan Vibrio chbolerae dlm usus halus. Bentuk manifestasi klinisny yg khas adalah dehidrasi, dapat berlanjut dgn renjatan hipovolemik & asidosis metabolik yg dpt terjadi dlm waktu amat singkat akibat diare sekretorik, & dpt berakhir dgn kematian (jika penanganan tdk adequat).

Vibrio cholerae tumbuh cepat dlm berbagai macam media selektif seperti agar garam empedu, agar gliserin-telurit-taurokolat, atau agar thiosulfate-citrate-bile salt-sucrose (TCBS).

Patogenesis.
Kolera ditularkan melalui mulut. Bila vibrio berhasil lolos dari pertahanan primer dlm mulut & tertelan, vibrio akan cepat terbunuh dlm asam lambung yg tak diencerkan. Jika, pertahanan asam lambung terlewati, maka vibrio akan masuk pada usus halus. Suasana alkali pada usus halus, merupakan medium yang menguntungkan vibrio u/ hidup & memperbanyak diri. Semua strain vibrio yg patogen menghasilkan enterotoksin. Perubahan akibat enterotoksin sendiri berupa edema ringan pd lamina propria & dilatasi ringan kapiler-kapiler darah & pembuluh limfe pd puncak villi.

Tinja kolera adalah cairan isotonik dgn kadar bikarbonas kira-kira 2 kali kadar normal dlm plasma. Kecepatan kehilangan cairan usus pd pasien kolera dewasa dpt mencapai 1.000 ml/jam. Lamanya diare bila tidak diobati dg anti-biotika dpt berlangsung > 5 hari. Elektrolit yg bisa ditemukan pada tinja pasien kolera adalah Natrium, Kalium, Bikarbonat, Klorida. 

Manifestasi Klinis

Inkubasi kolera antara 2 hingga 6 hari. Infeksi terbanyak bersifat asimtomatik/ terjadi diare ringan. Kolera yg khas dimulai dg diare yg encer & berlimpa, tanpa didahului rasa mulas & tanpa disertai tenesmus. Tinja kolera berupa cairan putih keruh, tidak busuk/ amis, namun 'manis' menusuk (sulit terdefinisi kecuali dg indra penghidu ). Cairan menyerupai air cucian beras. Muntah berlangsung kemudian setelah diare, & berlangsung tanpa mual-mual. Mungkin terjadi kejang otot, karena berkurangnya kalsium & klorida pada neuromuskuler junction. Otot yang mungkin kejang yakni otot betis, biseps, triseps, pectoralis, & dinding perut. Pemeriksaan fisik dapat meliputi pemeriksaan turgor kulit, kelopak mata cekung, ujung jari keriput merupakan tanda dehidrasi.

Tanda Gagal Sirkulasi

Berkurangnya volume cairan disertai viskositas darah yg meningkat, dapat menyebabkan kegagalan sirkulasi darah.Tanda utama yg dianggap khas yakni suhu tubuh yg rendah (34 - 24,5 derajat Celcius). Nadi cepat namun lemah.

Diagnosis
Diagnosis kolera meliputi diagnosis klinis & bakteriologis. kolera yg berat dapat dikenali dengan berak yang sering tanpa mulas, diikuti muntah tanpa mual. Jika memerlukan biakan, bahan didapap dengan rectal swab.

Pengobatan
Dasar pengobatan kolera adalah simtomatik dan kausa secara bersamaan, berupa penggantian kehilangan cairan, elektrolit, & bikarbonat beserta pemberian anti-mikroba. Pada dehidrasi berat terapi rehidrasi harus diberikan per infus. Pada kasus sedang & ringan, terapi rehidrasi dpt diberikan secara oral.

Kriteria Derajat Dehidrasi
Pedoman penentuan derajat dehidrasi yakni :
1. Berdasarkan penilaian klinis
2. Berdasarkan Central Venous Pressure (CVP)
3. Berdasarkan berat jenis plasma

Cairann yg terbukti baik u/ rehidrasi adalah RL (Ringer Lactate), Drug of choice u/ kolera adalah Tetrasiklin. Kloramfenikol dan furazolidin dpt diberikan sbg pilihan kedua, namun masih efektif Tetrasiklin.

Sumber: Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam, Jilid 1 Edisi ketiga hal.443-450

     

Anemia pada Penyakit Hati Menahun

Anemia pada Penyakit Hati Menahun

Anemia dijumpai pada > 30% kasus penyakit hati menahun. Penyebabnya sangat beragam dgn 3 faktor penyebab utama anemia, yakni :
1. Peningkatan volume plasma;
2. Hemolisis ringan sampai berat. Diduga karena kelainan membran eritrosit, akibat gangguan lipoprotein pada membran eritrosit.
3. Respons eritropoesis tidak adequat thd stimulus anemia, mungkin karena gangguan produksi eritropoetin, / gangguan reseptor.

Faktor lain yang membantu timbulnya anemia adalah :
1. Perdarahan gastrointestinal.
2. Defisiensi besi karena perdarahan kronis.
3. Defisiensi folat, karena nutrisi yang kurang baik.
4. Pengaruh alkohol yang menekan sumsum tulang. <==
5. Hipersplenisme.
6. Kelainan metabolisme lipid shg dinding eritrosit mjd longgar yg mengakibatkan timbulnya thin macrocyte sampai spurr cell. Sel ini mudah difagosit oleh makrofag.

Gambaran Hematologik
Gambaran hematologik pada penyakit hati menahun sbb :
1. Anemia derajat sedang, kecuali jika terjadi perdarahan gastrointestinal.
2. Anemia makrositer non-megaloblastik dengan MCV 100-115 fl;
Note: nilai MCV menginterpretasikan ukuran eritrosit ( mikrosit / normosit / makrosit )
Nilai MCHC menginterpretasikan warna eritrosit, berkaitan dg konsentrasi hemoglobin per eritrosit ( hipokromik / normokromik / hiperkromik ).
3. Pada apusan darah tepi dijumpai: thin macrocyte, polikromasia, dan sel target;
4. Dapat timbul leukopenia & trombositopenia, jika penyakit hati menahun disertai splenomegali karena terjadi hipersplenisme (overactive spleen).
5. Sumsum tulang: hiperplasia Eritroid dgn makronormoblast tanpa tanda megaloblastik.

Terapi
Terapi anemia pada penyakit hati kronis bersifat tidak spesifik. Transfusi darah diberikan jika Anemia berat/ bersifat simtomatik.Dapat juga diberikan asam folat Jika diduga adanya kekurangan asam folat. Perbaikan fungsi hati akan memperbaiki keadaan anemia.
Note : asam folat biasa disebut juga folic acid, folate, folacin, vitamin B9, vitamin BC, pteroyl-L-glutamic acid, pteroyl-L-glutamate, pteroylmonoglutamic acid.


Sumber :Hematologi Klinis Ringkas hal 113-115 , prof. Dr. I Made Bakta.