Hiperbilirubinemia pada Bayi

Hiperbilirubinemia

Hiperbilirubinemia terjadi pada 60-70% dari kelahiran term & hampir semua bayi prematur.
Bilirubin terdapat pd berbagai bentuk :

1. Di darah
   Sebagian besar di ikat o/ Albumin serum. Bilirubin tak terkonjugasi bebas dpt memasuki sistem syaraf pusat dan bersifat toksik bg sel-sel syaraf.
2. Di sel Hati
   Bilirubin tak terkonjugasi berikatan dg ligandin, Z protein.

Bilirubin tak terkonjugasi tidak larut dalam air shg di ikat o/Albumin serum dan dikirim ke Hepar.
Bilirubin terkonjugasi dapat larut dalam air dan dapat diekskresikan melalui urin dan usus.

Hiperbilirubinemia tjd pada neonatus sbg bilirubin tak terkonjugasi maupun terkonjugasi.

• A. Hiperbilirubinemia tak terkonjugasi (Indirect)
  
  1. Klasifikasi
     
     
     • Jaundice fisiologis
       Peningkatan fisiologis dari bilirubin indirect serum, tjd pd hari ke-2 / ke-3 setelah lahir & membaik scr spontan.
       Konsentrasi bilirubin pd jaundice fisiologis :
       
       
       • Bayi full-term rata-rata puncak 5-6 mg/dl pd hari ke 3-4  (bayi Asia)
       • Neonatus preterm : konsentrasi puncak 10-12 mg/dl
     • Anemia Hemolitik
       *Defek Eritrosit ex: Defisiensi piruvat kinase, defisiensi G6PD (Glucose 6 Phosphodiesterase), Talasemia.
       *Anemia Hemolitik didapat ex: Ketidaksesuaian Rhesus Ibu & janin, Infeksi, penggunaan Obat-obatan
     • Polisitemia
     • Ekstravasasi darah
     • Defek konjugasi
     • Jaundice ASI (onset lanjut)
     • Gangguan Metabolik
       Galaktosemia, hipertiroidisme, diabetes ibu.
       
  2. Morbiditas
     
     
     • Bilirubin ensefalopati
       
       • Fase akut : letargi, hipotonia, respon menyusu lemah. Apabila tidak diterapi bayi menjadi hipertonik, demam dan terus-menerus menangis.
       • Fase kronik : bayi yg bertahan hidup selalu berlanjut ke fase kronik, kehilangan pendengaran dan retardasi mental.
     • Kernikterus
       * Neuron menjadi berwarna dan nekrosis
       * Pada status non hemolitik, kadar di atas 25 mg/dl dipertimbangkan sebagai pasien dlm resiko.
  3. Manifestasi Klinik
     
     
     • Riwayat keluarg : jaundice, anemia, splenektomi
     • Riwayat Ibu : Diabetes ibu / infeksi
     • Riwayat bayi : pemberian ASI yg buruk, penyumbatan GastroIntestinal Tractus, pengeluaran mekonium yg terlambat.
     • Penggunaan oksitosin, sulfonamid, anti-malaria, & nitrofurantoin dpt memacu hemolisis pada bayi dg defisiensi G6PD.
  4. Tanda & Gejala
     
     • Jaundice tampak pertama kali di wajah / hidung. Kemudian akan turun ke badan & ekstremitas jika kadar bilirubin dlm serum meningkat.
     • Pemeriksaan fisik:
       *Cephalhematoma, petekie atau ekimosis
       *Hepatosplenomegali : hemolitik/ peny. hati/ infeksi
       *Prematuritas, IUGR, pasca maturitas
       *Omphalitis, Chorioretinitis, mikrosefali : Infeksi
       Omphalitis: peradangan umbilicus.   Chorioretinitis:Radang choroid & retina.
     • Pemeriksaan neurologis : tidak mau diberi makan, letargi
  5. Diagnosis
     
     • TSB (Total Serum Bilirubin) >/ sama dengan 13 mg/dl memerlukan pemeriksaan lebih lanjut.
     • Bilirubin Indirect = TSB - (dikurangi) Bilirubin Direct
     • Diperiksa kadar serum albumin
     • Polisitemia : hematokrit > 65%
     • Apabila jaundice > 2 minggu maka diperiksa hormon tiroid, LFT, urine, & kultur darah.
     • Pemeriksaan Radiologis : Obstruksi usus.
     • Hb/Hct menurun terkait dg peningkatan hitung retikulosit & sel darah merah berinti => anemia hemolitik
  6. Pengelolaan
     *Fototerapi
     *Transfusi albumin
     *Transfusi tukar
     *Terapi farmakologis
     
• B. Hiperbilirubinemia terkonjugasi (Direct)
  
  
  1. Definisi
     Hiperbilirubinemia terkonjugasi merupakan tanda adany Disfungsi Hepatobilier.
  2. Klasifikasi
     
     
     • Penyakit Biliaris Ekstrahepatik
     • Penyakit Biliaris Intrahepatik
     • Penyakit Hepatoseluler
  3. Manifestasi Klinik
  4. Diagnosis
     *Pemeriksaan laboratorium
     *Radiologis
     *Biopsi & Eksploratory laparotomy
  5. Pengelolaan
     *Medikasi
     *Diet
     *Pembedahan